ALS hastalığının, beyin ve omurilikteki kas kontrolünden sorumlu motor nöron denilen hücrelerin ilerleyici tahribatı ile seyreden bir hastalık olduğunu belirten Nöroloji Uzmanı Prof. Dr. Hulusi Keçeci, “Bu tahribatın nedeni tam olarak bilinmez, ancak suçlanan bazı faktörler vardır” dedi.
İSÜ Liv Hospital Bahçeşehir Nöroloji Uzmanı Prof. Dr. Hulusi Keçeci, ilk zamanlarda ünlü beyzbol oyuncusu Lou Gehring’e tanı konulması nedeniyle onun ismiyle anılan hastalığın daha sonra tıbbi terminolojide Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS) tanımlaması ile kullanılmaya başlandığını söyledi.
ALS’nin beyin ve omurilikteki kas kontrolünden sorumlu motor nöron denilen hücrelerin ilerleyici tahribatı ile seyreden bir hastalık olduğunu ifade eden Prof. Dr. Hulusi Keçeci, “Hastalık genellikle kaslarda seğirme ve güçsüzlük ile başlar, ilerleyici olduğunda zamanla kas sistemi tutularak ağır kas erimelerine birçok klinik bulgunun ortaya çıkmasına neden olur. Hastalar arasında bu tutuluş bölgesi ve zamansal ilerleyiş de farklılıklar gösterebilir” diye konuştu.
BU BULGULAR GÖZ ARDI EDİLMEMELİ
Prof. Dr. Hulusi Keçeci, hastalıkta genellikle görülen klinik bulguları şöyle sıraladı:
“Günlük aktivitelerde zorlanma,
“Yürümede zorlanma, bazen düşmeler,
“Bacaklarda diz ve ayak kaslarında güçsüzlük,
“El kaslarında güçsüzlük ve beceriksizlik,
“Konuşmada güçlük,
“Yutma güçlüğü,
“Çiğneme güçlüğü,
“Solunum güçlüğü,
“Kaslarda seğirmeler ve kramplar,
“Uygunsuz ağlama- gülme atakları.”
İLERİ DÖNEMLERDE DÜŞÜNSEL ANORMALLİKLER GÖRÜLEBİLİR
İleri dönemlerde düşünsel ve davranışsal anormallikler görülebileceğini de dile getiren Prof. Dr. Keçeci, hastalarda mesane ve bağırsak sisteminde tutulum olmadığını ve duyu sisteminin normal olduğunu belirtti.
GENELLİKLE 55-70 YAŞ ARALIĞINDA ORTAYA ÇIKABİLİR
Hastalığın esas olarak beyinden kaslara verilen elektriki komutun omuriliğin ön bölümünde yer alan motor nöronlarının tahribatı nedeniyle işlevini yerine getirememesine dayandığını ifade eden Prof. Dr. Keçeci, şu bilgileri paylaştı:
“Kaslar bu komuttan yoksun kaldıklarında beyin tarafından kontrol edilemezler ve kullanılamadıklarında kas erimesi gerçekleşir. Bu tahribatın nedeni tam olarak bilinmez, ancak suçlanan bazı faktörler vardır. Hastaların yüzde 5-10 kadarı kalıtsal olabilir, erkeklerde biraz daha yüksek oranda görülür. Genellikle 55-70 yaşlarında ortaya çıkar, sigara bir risk faktörü olarak görülür. Çevresel faktörler toksinlere, metallere ve kimyasallara maruz kalmanın riski artırdığı düşünülür” açıklamasında bulundu.
AYIRICI TANI AÇISINDAN FARKLI TETKİKLER YAPILABİLİR
ALS hastalığının tanısının büyük ölçüde muayene bulgularına ve EMG tetkiklerine dayandığını vurgulayan Prof. Dr. Keçeci, “Sinir hız ölçümleri ve kasların fizyolojik aktivitelerinin incelenmesi tanıyı büyük ölçüde koydurur. Nadir durumlarda özellikle ayırıcı tanı açısından MRI, kan, idrar tetkikleri ve bazen kas biyopsisi gerekebilir” şeklinde konuştu.
SEĞİRME SIK RASTLANAN BİR DURUMDUR
Ayırıcı tanı koymanın ALS hastalığında son derece önemli olduğunun altını çizen Prof. Dr. Hulusi Keçeci, “Başka hastalıklarla özellikle tedavi şansı yüksek olan hastalıklardan ayırt etmek gerekir. Her yıl 50 bin insanda 1 oranında görülen nadir bir hastalıktır. Ancak özellikle seğirme sık rastlanan bir durum olduğundan, bu kişiler ALS endişesi taşırlar, bu endişe nörolojik muayene ve EMG incelemesi ile giderilebilir” ifadelerini kullandı.
HASTALIĞI YAVAŞLATAN TEDAVİLER MEVCUTTUR
ALS hastalığının tam bir tedavisi olmadığını söyleyen Prof. Dr. Hulusi Keçeci “Ancak hastalığı yavaşlatan tedaviler mevcuttur. Bunun yanı sıra hastaların şikâyetlerine yönelik destek tedavileri önem kazanmaktadır. Fizik tedavi, beslenme desteği ve solunum desteği hastaların konforunu artırmada ve yaşam sürelerini uzatma da etkilidir” diyerek açıklamalarını sonlandırdı.
